Нейрофиброма (фиброневрома)

Как правило, опухоли нервов – это доброкачественные опухоли, поражающие основной ствол нерва или его ветви. Хотя страдают любые нервы, в том числе спинномозговые корешки и конский хвост, чаще опухоли располагаются подкожно в виде мягких образований, иногда красного цвета, (при поражении кожных нервов проявляются множественными эластичными легко пальпируемыми узлами). Различают две основные разновидности опухолей нервов: шванномы и нейрофибромы.

Нейрофиброма (фиброневрома) – доброкачественная опухоль периферического нерва, развивающаяся из шванновских клеток и фибробластов. Изредка подвергается злокачественной трансформации. Как правило, опухоли нервов – это доброкачественные опухоли, поражающие основной ствол нерва или его ветви. Хотя страдают любые нервы, в том числе спинномозговые корешки и конский хвост, чаще опухоли располагаются подкожно в виде мягких образований, иногда красного цвета (при поражении кожных нервов проявляются множественными эластичными легко пальпируемыми узлами).

Нейрофибромы чаще бывают множественными и растут из эндоневрия. Они могут озлокачествляться. Нейрофибромы – характерная черта нейрофиброматоза типа I. При этом аутосомно-доминантном заболевании количество нейрофибром колеблется от одной до нескольких тысяч. У 80% больных на коже появляются пятна цвета кофе с молоком (5 или более) диаметром более 1,5 см; у 93% в подмышечных впадинах находят похожие на веснушки пятна. Характерна склонность к эпилептическим припадкам, умственная отсталость, очень высокий риск спонтанных мутаций.

Ген NF1, мутации которого вызывают нейрофиброматоз типа I, находится на 17-й хромосоме. Этот ген кодирует нейрофибромин – крупный белок, регулирующий активность белков Ras.

Нейрофибромы состоят из шванновских клеток и фибробластов. Чаще всего они бессимптомны, но при локализации в закрытом пространстве (например, в межпозвоночном отверстии) могут стать причиной радикулопатии или нейропатии.

Оцените статью
Добавить комментарий