Ганглионейробластома

Ганглионейробластома – злокачественный вариант ганглионевромы; опухоль, содержащая как нейробласты, так и ганглиозные клетки на разных стадиях дифференцировки, которая образуется путем трансформации клеток нейробластомы.

Ганглионейробластома нередко метастазирует в кости, лимфатические узлы и внутренние органы. Микроскопически опухоль характеризуется наличием незрелых нейроцитов различной степени днфференцировки, начиная с симпатогоний и симпатобластов н кончая высокодифференцированными нейроцитами. Наряду с мелкими встречаются крупные нейроциты с вакуолизнрованной цитоплазмой и многими ядрами. Нередки митозы. Нисслевская зернистость не выявляется. Клетки располагаются в нежной фибриллярной субстанции, окрашивающейся по Ван-Гизону в желтый цвет. Встречаются очаги некроза с разжижением и образованием мелких кист.

Ганглионейробластома является второй по частоте среди опухолей симпатической нервной системы (около 40%). Заболеваемость ганглионейробластомой возрастает по мере увеличения возраста детей, а пик поражения приходится иа период 4—10 лет (около 45% наблюдений).

Клиническая картина

Помимо признаков, описанных в клинической картине нейробластомы, может наблюдаться хронический понос.

Лабораторная диагностика

Могут обнаруживаться высокие концентрации дофамина, норадреналина, ВИП и простагландинов в сыворотке и моче.

Методы визуализации

На 50% рентгенограмм брюшной полости выявляются паравертебральные кальцификаты; наблюдается также растяжение петель кишечника. При УЗИ и КТ обычно удается выявить новообразование.

Таким образом, наличие паравертебральных кальцификатов и растяжения петель кишечника у страдающего хроническим поносом ребенка указывает на присутствие опухоли, секретирующей ВИП.

Прогноз

Более благоприятный, чем при нейробластоме. Средний показатель 2-летней выживаемости при ганглионейробластоме достигает более 70%. При заболевании в первые 2 года жизни этот показатель может достигать 90% и более, а прн возникновении в более позднем возрасте — только 60%.

Оцените статью
Добавить комментарий