Диспластическая ганглиоцитома мозжечка

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой очаговую гиперплазию клеток коры этой части мозга. Как правило, поражается одно из полушарий мозжечка.

Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры.

Под микроскопом новообразование проявляется резким расширением внутреннего зернистого слоя мозжечка, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами. Эти нейроны значительно превышают в размерах нормальные аналоги, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не делятся, однако размеры новообразования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и мислинизации отростков нейронов.

Диспластическую ганглпопитому мозжечка считают пороком развития. При этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогскетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена.

Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Оцените статью
Добавить комментарий