| 
ВХОД

Карциноидные опухоли тонкой кишки

15 Июня 2012
9715
3
Карциноидные опухоли тонкой кишки.

Карциноидные опухоли    как в тонкой кишке, так и в других локализациях (син. - карциноид), представляют собой сборную группу довольно редких нейроэндокринных  новообразований в тонкой кишке, которые составляют до половины всех злокачественных опухолей тонкой кишки.

У 20 % пациентов заболевание протекает латентно. Течение карциноидных опухолей может осложняться механической желтухой, панкреатитом, кишечноым кровотечением, непроходимостью, а также системные проявлениями, связанными с секрецией того или иного гормона.

Частота:  карциноид дистальной части тощей кишки и подвздошной кишки составляет 23—28 % всех нейроэндокринных новообразований желудочно-кишечного тракта (это вторая по частоте локализация после червеобразного отростка). У 13 % больных он бывает множественным. В подвздошной кишке локализуется подавляющее большинство таких опухолей, в тощей кишке — 10—11 %, в дивертикуле Меккеля — 2-3%.

Выделяют шесть морфофункциональных форм карциноида тонкой кишки:
-опухоль из С-клеток (син.: гастрин-секретирующая опухоль, гастринома);
-опухоль из ЕС-клеток (продуцирующая серотонин);
-опухоль из D-клеток (вырабатывающая соматостатин, соматостатинома);
-опухоль из L-клеток (секретирующая глюкагон и панкреатические полипептиды РР и PYY);
-ганглиоцитарную параганглиому, низкодифференцированные нейроэндокринные опухоли {мелкоклеточный рак).

Карциноид тонкой кишки различают еще по биологическому потенциалу :
  • доброкачественный нефункционируюший высокодифференцированный тип диаметром до 1 см, ограниченный пределами слизистой оболочки и субмукозного слоя, без признаков сосудистой инвазии;
  • доброкачественный тип или тип низкой степени злокачественности нефункционируюший высокодифференцированный, ограниченный теми же пределами, но имеющий диаметр более 1 см и менее 2 см, без признаков инвазии в сосуды; тип низкой степени злокачественности нефункционируюший высокодифференцированный, имеющий диаметр более 2 см, прорастающий подслизистый слой, либо функционирующий, прорастающий в сосуды и имеющий любой диаметр;
  • тип высокой степени злокачественности, функционирующий или нефункционируюший, низкодифференцированный, включающий в себя мелкоклеточный рак.
На фото: карциноид тонкой кишки


Дифференциация по морфологии:

G-клеточная опухоль — наиболее частый тип карциноида в двенадцатиперстной кишке. Ее узел, не достигающий 1 см в диаметре, обычно локализуется в слизистой оболочке или подслизистом слое проксимальной части двенадцатиперстной кишки. Опухоль редко бывает изъязвлена. В большинстве случаев к моменту диагностики у больного уже имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Гормонально-неактивные опухоли еще меньших размеров, как правило, локализуются в луковице кишки и возникают в пожилом возрасте. Под микроскопом паренхима опухоли имеет трабекулярное и ацинарное строение, местами видны периваскулярные псевдорозетки. Все структуры паренхимы состоят из мономорфных карциноидных клеток со светлой цитоплазмой, округлыми ядрами и плохо различимыми ядрышками. Фигуры митоза малочисленны. Аргирофильная реакция дает возможность наблюдать на светло-желтом фоне цитоплазмы черные гранулы, связанные с выработкой пептидного гормона. Несмотря на тс что агрессивные формы составляют до 10 % гастрин-секретирующих опухолей двенадцатиперстной и проксимальной части тощей кишки, показатели 10-летней выживаемости оперированных больных достигают 59 %.

ЕС-клеточная опухоль
ЕС-клеточная опухоль чаще встречается в тощей, подвздошной, изредка е двенадцатиперстной кишке. Примерно у 1/4 больных поражение бывает множественным и насчитывает от 2 до 100 опухолей. Новообразования до 2 см в диаметре и более выявляют у половины больных, при этом часто поражены мышечная и серозная оболочки. Метастазы отмечают в регионарных лимфатических узлах и печени.

D-клеточная опухоль составляет 15— 20 % всех нейроэндокринных новообразований дуоденальной зоны. Как правило, она высокодифференцирована, имеет низкую степень злокачественности и локализуется в дуоденальном сосочке или вокруг него. У половины больных обнаружена связь этой опухоли с нейрофиброматозом и феохромоцитомой. Средний возраст больных 45 лет. Среди симптомов характерны системные проявления, связанные с секрецией соматостатина: диарея, стеаторея, сахарный диабет, гипо- или ахлоргидрия. Однако большинство таких новообразований функционально не активны. Несмотря на наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах, у 1/4 больных на момент постановки диагноза прогноз, как правило, относительно благоприятный. Макроскопически опухоль представлена небольшими узлами диаметром от 1 до 2 см, обычно однородными, рыжевато-коричневого цвета. Встречаются полиповидные формы роста и изъязвление узла.
Под микроскопом видны характерные железистые структуры, похожие на комплексы аденокарциномы, а также пласты аципарного и трабекулярного строения. Тубулярные структуры образованы однородными кубическими или низкими призматическими клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой и маленькими везикулярными ядрами, обычно расположенными в базальном отделе клетки. Фигуры митоза попадаются редко. Аргентаффинная и аргирофильная реакция опухолевых клеток в половине случаев отрицательна.  Новообразование нужно дифференцировать от аденокарциномы, в первую очередь метастатической, и гамартомы из бруннеровых желез.

L-клеточные опухоли  больше характерны для толстой кишки.

Ганглиоцитарная параганглиома — трехкомпонентная карциноидная опухоль, состоящая из эпителиоидных, веретенообразных и ганглиозных клеток. В тонкой кишке встречается крайне редко. Среди клинических проявлений следует назвать кровотечения, механическую желтуху и кишечную непроходимость. Хотя опухоль и продуцирует пептидные гормоны, однако синдромы эндокринной гиперсекреции не развиваются. Течение обычно доброкачественное, прогноз благоприятный даже при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Описан только 1 рецидив опухоли (через 11 лет). Под микроскопом основная масса опухолевых клеток имеет веретеновидную форму, что делает их похожими на шванновские элементы. Эти клетки, обладающие тонкими вытянутыми и волнистыми ядрами, формируют мелкие пучки и обнаруживают положительную реакцию на SlOO-протеин и нейрофиламенты.

Второй тип — эпителиоидные клетки, — имеют более крупные размеры, эозинофильную зернистую цитоплазму и овальные ядра. Они формируют гнезда, лентовидные и псевдожелезистые структуры. Отмечается экспрессия нейрон-специфической энолазы, соматостатина, часто цитокератинов низкой молекулярной массы, иногда хромогранина.

Третий тип — ганглиозные клетки, которые бывают либо одиночными и лежащими среди веретеновидных клеток, либо, как и эпителиоидные элементы, имеют везикулярные ядра и крупные ядрышки. В них выявляется экспрессия синаптофизина, глиального фибриллярного кислого белка и соматостатина. Иммунофенотипирование помогает дифференцировать эту опухоль от других типов карцикоида, параганглиомы, стромальных опухолей, гладкомышечных опухолей, аденокарцином и невральных опухолей.

Карциноидный синдром  представляет собой группу симптомов, связанных с карциноидными опухолями – опухоли тонкой кишки, толстой кишки, аппендикс и бронхов в легких. Карциноидный синдром иногда наблюдается у больных с карциноидными опухолями. Эти опухоли встречаются редко, и зачастую медленно растут. Около 70% карциноидных опухолей находятся в желудочно-кишечном тракте.

Карциноидный синдром встречается примерно у 1 из 10 человек с карциноидными опухолями, как правило, после того, как опухоль распространилась на печень или легкие. Эти опухоли выпускают слишком много гормона серотонина, а также ряд других химических веществ, которые вызывают расширение кровеносных сосудов.

Симптомы: большинство карциноидных опухолей не имеют симптомов. Когда симптомы возникают, они могут включать: боль в животе, понос, тахикардию, низкое артериальное давление, одышка.

Лечение: как правило достаточно хирургического вмешательства. Если опухоль распространилась на печень, лечение включает в себя уничтожение местного кровоснабжения опухоли или предоставление химиотерапии непосредственно в печень. Когда вся опухоль не может быть удалена, удаление ее большей части может помочь облегчить симптомы. Больным с запущенными опухолями, которые не могут быть удалены хирургическим путем,  иногда назначают инъекции октреотида. Чтобы помочь остановить рост опухоли - с окреотидом назначают интерферон. Пациенты, у которых опухоль выделяет карциноидный гистамин выиграют от лечения антигистаминными препаратами. Людям с карциноидным синдромом следует избегать употребления алкоголя, больших приемов пищи, а также продуктов с высоким содержанием тирамина, поскольку они могут вызвать симптомы. 

Отзывы

Елена 15.03.2014
Моему мужу поставили диагноз карциноид печени сделали операцию удалили правую долю печени и часть левой метастазы. Ездили в Израиль пошли обследование ПЭТ СТ обнаружили опухоль в тонкой кишке 2 см назначили уколы самостатин лар, 6 уколов. Нужна ли операция по удалению опухоли в кишке ?
Ответить
Елена 01.08.2014
Нам сделали операцию по точно такому же диагнозу
Ответить
Ваш комментарий:

Ваше имя:

On-line консультация