| 
ВХОД

Гломусные опухоли

14 Августа 2012
16905
8

Гломусная опухоль (glomus tumors), также известная под названием  параганглиома (paraganglioma),  хемодектомы (hemodectoma) – онкологические заболевания, связанные с нервными стволами и кровеносными сосудами головы и шеи. Характерной чертой параганглиомы является образование неестественных наростов на этих  частях тела. Как правило, рост и увеличение опухолей в размерах происходит очень медленно.   


 
Злокачественные опухоли требуют циркуляции большого количества крови, протекающей через них. Наиболее часто встречается опухоль, развивающаяся в области главной артерии шеи – сонной артерии. Гломусные опухоли могут также поражать сосуды и нервы, находящиеся в верхней части шеи, в области нижней поверхности черепа. Кроме того, встречаются локализации опухолей и в тканях черепа, прилегающих к мозгу.
 
Гломусные опухоли возникают из гломуса или гломусных телец, представляющих хеморецепторные клетки, развивающиеся из нервной ткани. Впервые они были описаны Гилд (1941). Розенвассер (1945) описал гломусные опухоли среднего уха. С тех пор опубликовано много сообщений о гломусных опухолях височной кости.
 
Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса). Изредка гломусные опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала. Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз). Извещалось также о выявлении злокачественных опухолей. Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии. Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусными опухолями существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов.
 
Этиология гломусных опухолей  остается неясной, хотя в некоторых случаях высказывалось предположение о роли генетического фактора. Велдман и соавторы (1980) предложили методику использования радионуклидов для определения наследственных хемодектом.
 
Эпидемиология
 
Гломусные опухоли  составляют 0,6% опухолей головы и шеи и 80% опухолей области яремного отверстия. Наличие гломусной опухоли у близких родственников повышает риск данного заболевания у пациента. Вполне возможно образование более чем одной опухоли в области шеи и головы одновременно. Преимущественно, эти новообразования являются доброкачественными опухолями. Однако в 10 процентах случаев всё же встречаются и злокачественные параганглиомы.
 
Гистология гломусных опухолей
 
Гломусные опухоли и гломусные тельца имеют подобное гистологическое строение. Отличаясь массой или гломуса (латинское название для английского «ball » - «шар») сосудов, ограниченных однородными крупными эпителиальными клетками, которые не окрашиваются хромовыми солями, эти главные клетки или «zellbalen» («клеточные шары», за их характерный сгруппированный вид) имеют эозинофильную цитоплазму, которая может быть однородной, зернистой или вакуолизированной. Иногда обнаруживают фибрострому, состоящую из веретенообразных клеток. Для выявления катехоламинов, которые находятся во всех гломусных опухолях, применяют метод флуоресцентной микроскопии.
 
Диагностика опухоли
 
Чаще всего больные обращаются за диагностикой с жалобами относительно появления медленно растущих, безболезненных, но пульсирующих на шее масс. Иногда встречается заметное ухудшение слуха одного уха, вызванное пульсирующим шумом (так называемый шум в ушах – tinnitus). Также встречаются следующие симптомы: осиплость голоса, затруднение глотания, проблемы с движением языка.
 
Диагностика начинается с тщательного изучения истории болезни терапевтом и детального осмотра области поражения. Это позволяет установить размер и местоположение опухоли и предусмотреть возможные аномалии каждого нерва, поражённого гломусной опухолью. Осмотр ушей также входит в число процедур диагностики, поскольку он может обнаружить опухоли за барабанной перепонкой. КТ и МРТ эффективны при постановке диагноза. Эти методы также помогают определить размер опухоли и идентифицировать любые другие опухоли в области шеи. Достаточно часто, знания из области ангиографии (наука, изучающая работу кровеносных сосудов шеи) применяются для выявления кровоснабжения опухоли, а также для определения способов его циркуляции в мозг. В большинстве случаев, биопсия опухоли не производится до начала лечения, так как она может вызвать обильное кровотечение.
 
Клиника гломусных опухолей
 
Гломусные опухоли развиваются в период между второй и восьми декадами жизни, в среднем в возрасте 52 года. Но описан и редкий случай развития барабанного гломуса у ребенка в возрасте до 2 лет. Эти опухоли в 2-6 раз чаще возникают у женщин, чем у мужчин, причем они преимущественно образуются слева.
 
Вследствие сложного строения костей черепной основы гломусные опухоли растут по пути наименьшего сопротивления. Эти опухоли могут разрушать кость, что сопровождается появлением соответствующих признаков и симптомов.
 
Гломусные опухоли заполняют среднюю часть барабанной полости и наружного слухового прохода. Они могут иметь вид полипа или массы, кровоточить. В переднем направлении противомпанический рост опухолей может идти по полуканалу мышцы – натяжного барабанной перепонки, слуховой трубы или внутренней сонной артерии. Прямое проникновение гломусных опухоли в нижнюю часть барабанной полости, в сигмоидный синус или яремную луковицу может отмечаться при образовании ее внутри или снаружи. Кроме того, вследствие роста опухоли может быть поражена твердая мозговая оболочка задней черепной ямки или опухоль может прорасти в яремный отверстие или подъязычный канал.
 
Гломусные опухоли барабанной полости заполняют полость среднего уха. У больных отмечается ухудшение слуха, пульсирующий шум в ушах и накопления розоватой массы позади барабанной перепонки. Проводниковое ухудшение слуха, проявляющееся у 80% пациентов, является следствием поражения слуховых косточек или нарушение подвижности косточкового цепочки. В некоторых случаях яремные гломусные опухоли могут не вызывать ухудшение слуха, пока не поражается завитка, что приводит к нейросенсорному ухудшению слуха.
 
Браун (1953) описал характерный диагностический тест, с помощью которого выявляют гломусные опухоли. Так, при создании с помощью пневматического отоскопа положительного давления в наружном слуховом проходе наблюдается побледнение розовой массы, находящейся позади барабанной перепонки, и прекращение пульсации. Симптом Брауна бывает положительным в 28% случаев, но другие сосудистые изменения также могут давать положительную реакцию. Иногда над ухом можно прослушать шумы.
 
Гломусные опухоли развиваются медленно. Поражение ЦНС часто происходит позже и проявляется после развития признаками неврологических изменений. Поражение ЦНС наблюдается в 18% случаев.
 
Вследствие распространения опухоли на среднюю черепную ямку у больных отмечают пульсирующую боль в височно-теменной области со стороны поражения, боль позади глаза, синдромы Горнера, парезы V черепного нерва (сенсорный), паралич VI черепного нерва, отек диска зрительного нерва или проптоз глаза со стороны поражения. Распространение процесса на заднюю черепную ямку может характеризоваться синдромом яремного отверстия, параличом VI и XII черепных нервов, затылочной болью или отеком диска зрительного нерва. У 75% больных с поражением XII черепного нерва наблюдалось внутричерепное распространение опухоли.
 
Классификация гломусных опухолей
 
Система распределения гломусных опухолей по стадиям клинического развития была предложена Алфордом и Гилфорд (1962). Их система была таковой.
 
Стадия 0 - нормальный слух или небольшое ухудшение слуха. Барабанная перепонка невредима, но обесцвеченная. Может наблюдаться пульсирующий шум в ушах. Рентгеновская картина без патологии. Стадия І– могут быть выделения из уха. На рентгенограмме заметно затмение сосцевидного отростка и среднего уха, но эрозии кости не наблюдается. Черепные нервы не поражены.
 
Стадия II: отмечается поражение VII нерва, возможно ухудшение слуха. На рентгенограмме яремное отверстие может быть увеличено. Стадия III: может наблюдаться поражение IX-XII черепных нервов. На рентгенограмме видна эрозия височной кости, распространение яремного отверстия. Стадия IV: отмечаются интенсивное внутричерепное распространение опухоли, поражение III-XII черепных нервов. На рентгенограммах заметно интенсивное поражение пирамиды височной кости.
 
Позже Олдеринг и Фиш (1979) опубликовали свою классификацию. Еще одна классификация предложенная Джексоном и соавторами (1982).
 
Лечение гломусной опухоли
 
Аппарат для стереотаксической радиохирургии КиберНож даёт больным с гломусной опухолью возможность получить современное щадящее лечение этой опухоли в короткие сроки, без операции и с невероятной точностью, неприсущей другим видам лечения этого новообразования. Выбор способов лечения гломусной опухоли зависит от размера и расположения опухоли, возраста пациента, наличия аномалий в работе нервов и учёта прочих особенностей организма пациента.
 
Радиохирургия
 
На первом месте по безопасности лечения и его результатам стоит радиохирургия. Так, стереотаксическая радиохирургия системы КиберНож позволяет обойтись в лечении гломусной опухоли вообще без открытой операции и привычных для других методов побочных эффектов.

Стереотаксическая радиохирургия и гипофракционирование на аппарате КиберНож являются эффективным методом в лечении такой сложной нейрохирургической патологии, как гломусные опухоли. Нарастание неврологической симптоматики после облучения встречается крайне редко и носит в большинстве случаев преходящий характер.
 
В последние годы для лечения гломусных опухолей активно используются различные виды стереотаксического облучения. Методика гипофракционирования (3-7 фракций до СОД 18-35 Гр) использовалась у 30 больных. Средний период катамнестического наблюдения в  серии составил 8 мес. (от 1 до 20 мес.).
 
Лучевая терапия
 
Лучевая терапия (облучение) используется во всех случаях при условии, что все нервы функционируют нормально. Более крупные опухоли с обширным поражением основания черепа и/или головного мозга подлежат лечению посредством лучевой терапии, которая также применяется для пациентов пожилого возраста с различными расстройствами в работе организма.


Отзывы

дина 12.05.2013
часто встречается с левой стороны по той причине . что удар дается правой рукой и никто из нас и не догадывается . что получили с одним ударом от мужчин мы и опухоль заработали
Ответить
вашкевич анна 04.02.2015
гломусовая опухаль яремного отверстия 24 22 23 что делать шум в ушах ?
Ответить
анна вашкевич 01.03.2015
гипервиркулярная опухаль яремного отверстия 22 25 24 с переходом на сосцивидныи отросток гломусовая опухаль может быть злакачественнои шум в ухе как лечить
Ответить
ващкевич анна 02.05.2015
почему ни кто не ответил?
Ответить
mdv 04.05.2015
А куда Вам ответить? Ни телефона, ни емейла... А время идет, штука серьезная видимо...
Ответить
жду ответа 07.01.2016
вашкевич анна Vashckewi42012@by ответе
Ответить
Ольга 14.05.2016
Анна,размер опухоли подходит на радиооблучение или кибер-нож.Кибер нож по квотам есть в Москве, Спб, Челябинске, без квот - в Киеве. Ищите в своем городе какое проводят лечение в онкоцентре,идите за направлением к участковому терапевту или онкологу или лор,кроме вас никому не надо.Я лечилась у лора год по поводу увеличенной миндалины,пока сама не сделала МРТ.Опухоль 47*31*41,жду облучения.Хорошо бы знать другие параллельные методы лечения. loveolga1411@mai.ru
Ответить
Соловьева Татьяна 27.07.2016
И ещё, как сказал профессор , руки хирурга ещё никто не отменял!!! А опухоль была в среднем ухе, прооперировали с протезированием, так, что ухом я слышу, правда счас врач настаивает на платной, так как это быстрее по срокам, чем ждать квоту, но нет таких средств!
Ответить
Ваш комментарий:

Ваше имя:

On-line консультация