Синдром Золлингера-Эллисона
Опухолевое заболевание, характеризующееся повышенным содержанием гастрина в сыворотке крови, повышенным кислотообразованием в желудке. Синдром Золлингера-Эллисона включает язвы верхних отделов ЖКТ, значительное повышение секреции соляной кислоты и наличие опухоли из G-клеток или небетаклеточной опухоли поджелудочной железы. Эти опухоли называют гастриномами, так как они в больших количествах секретируют гастрин, который и вызывает характерные проявления болезни.
Для синдрома Золлингера-Эллисона, развивающегося, в частности, при гастриноме, характерны язва желудка и язва двенадцатиперстной кишки с нетипичной локализацией, упорным течением и частыми рецидивами. Характерны эзофагит, стеаторея, похудание. У каждого третьего больного имеется также понос, а у 10% именно он оказывается ведущим симптомом гастриномы.
Диагностика
Комплексная диагностика включает:
- эзофагогастродуоденофиброскопию;
- исследование желудочной секреции;
- ультрасонографию;
- компьютерную томографию;
- ангиографию;
- рентгенологическое исследование желудка, двенадцатиперстной кишки и пассажа контраста по кишечнику;
- определение уровня гастрина в сыворотке крови натощак и с применением кальциевого и секретинового тестов.
Клинические проявления
Истинная заболеваемость синдромом Золлингера-Эллисона не установлена; по некоторым данным, он имеется у 0,1-1% больных язвенной болезнью. Чаще всего начальные проявления возникают в 30-60 лет.
Почти у всех больных рано ли поздно появляются язвы ЖКТ. Обычно наблюдается выраженная гиперхлоргидрия. Начальные проявления синдрома Золлингера-Эллисона очень напоминают обычную язвенную болезнь , однако язвы быстрее прогрессируют, медленнее заживают и плохо поддаются консервативному и хирургическому лечению. Локализация язв при синдроме Золлингера-Эллисона почти такая же, как при язвенной болезни. Около 75% язв расположены в верхней части двенадцатиперстной кишки или в желудке, чаще они одиночные, хотя могут быть и множественными. Множественные язвы могут располагаться в любых отделах двенадцатиперстной кишки и даже в тощей кишке.
У 40% больных наблюдается понос, связанный с поступлением большого количества соляной кислоты в проксимальные отделы двенадцатиперстной кишки. Понос уменьшается или проходит после отсасывания желудочного содержимого. Избыточное поступление соляной кислоты приводит к снижению рН в проксимальных и дистальных отделах тощей кишки соответственно до 1 и 3,6. Соляная кислота и пепсин повреждают слизистую тонкой кишки.
Лечение
У большинства больных с синдромом Золлингера-Эллисона обычные консервативные и хирургические методы лечения язвенной болезни неэффективны. Нередко после резекции желудка (с ваготомией или без нее) или ваготомии с пилоропластикой язвы очень быстро рецидивируют.
В прошлом многие больные с гастриномой подвергались множественным операциям, особенно в тех случаях, когда с самого начала не удавалось установить диагноз. Ниже всего смертность была у больных, которым сразу проводили гастрэктомию. Поэтому гастрэктомия долгое время считалась методом выбора при лечении гастриномы.
Создание мощных лекарственных средств, подавляющих секрецию соляной кислоты, и разработка точных методов топической диагностики гастрином существенно расширили возможности лечения.
При выборе метода лечения следует принимать во внимание клинические проявления болезни. Раньше такие больные погибали в основном от осложнений язвенной болезни . Однако улучшение ранней диагностики и успешная противоязвенная терапия привели к увеличению продолжительности жизни больных, из-за чего все чаще стали проявляться злокачественные свойства гастрином. Примерно половина больных, которым не была удалена гастринома, умирают от прорастания опухолью окружающих тканей и соседних органов. Оптимальный метод лечения - полное удаление опухоли.
Во время операции следует провести волоконно-оптическую диафаноскопию двенадцатиперстной кишки и латеральную дуоденотомию с тщательным осмотром слизистой. Преимущества интраоперационного УЗИ предстоит выяснить. Полное удаление гастриномы, приводящее к излечению, возможно лишь у 30% больных.
Клинические проявления и тяжесть заболевания разнообразны, поэтому подход должен быть индивидуальным. Как и при других злокачественных новообразованиях, идеальным методом лечения является удаление опухоли.
