| 
ВХОД

Болезнь Аддисона-Бирмера

Болезнь Аддисона-Бирмера

Болезнь Аддисона-БирмераОсновная причина дефицита витамина В12 у жителей умеренного климата – болезнь Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия). При этом заболевании прекращается секреция внутреннего фактора Касла из-за атрофии слизистой желудка, после резекции желудка и др.
Болезнь Аддисона-Бирмера развивается, как правило, в пожилом возрасте, в среднем около 60 лет. До 30 лет она наблюдается редко, но все же встречается даже у детей младше 10 лет (ювенильная форма).

Кроме того, описана врожденная В12-дефицитная анемия, которая проявляется в грудном или раннем детском возрасте. В этом случае гистологически нормальная слизистая желудка либо секретирует биологически неактивный внутренний фактор Касла, либо не секретирует его вовсе.

Получено немало подтверждений аутоиммунной природы болезни Аддисона-Бирмера.

Во-первых, она значительно чаще встречается среди тех, кто страдает другими аутоиммунными заболеваниями – диффузным токсическим зобом, хроническим лимфоцитарным тиреоидитом (эутиреоидным или гипотиреоидным), первичной надпочечниковой недостаточностью, витилиго и гипопаратиреозом.

Во-вторых, у больных имеются циркулирующие аутоантитела: у 90% - к обкладочным клеткам желудка, у 60% - к внутреннему фактору Касла. Антитела к обкладочным клеткам выявляют также у каждого второго больного атрофическим гастритом без нарушения всасывания витамина В12 и у 10-15% случайно отобранных больных, но у них, как правило, нет антител к внутреннему фактору Касла.

В-третьих, родственники людей с болезнью Аддисона-Бирмера чаще страдают этим заболеванием, и даже у тех из них, у кого нет анемии, можно обнаружить антитела к внутреннему фактору Касла.

И наконец, глюкокортикоиды вызывают у больных ремиссию.

Полагают, что разрушение обкладочных клеток желудка при болезни Аддисона-Бирмера происходит при участии комплементсвязывающих антител. В то же время среди больных довольно часто встречаются страдающие агаммаглобулинемией лица, что указывает на участие в патогенезе и клеточного иммунитета. Роль Helicobacter pylori в гибели обкладочных клеток невелика.

Характерная гистологическая находка - атрофия слизистой желудка, охватывающая те его отделы, где происходит секреция соляной кислоты и пепсина, и не затрагивающая антральный отдел. Другие изменения обусловлены дефицитом витамина В12 и затрагивают желудочный и кишечный эпителий и нервную ткань. Измененные клетки желудочного эпителия при цитологическом исследовании выглядят как атипичные, поэтому необходима дифференциальная диагностика с раком желудка.

Клиническая картина складывается преимущественно из признаков дефицита витамина В12. Заболевание начинается постепенно и прогрессирует медленно. При лабораторном обследовании выявляют гипергастринемию и абсолютную ахлоргидрию (соляная кислота не вырабатывается даже в ответ на введение пентагастрина), а также изменения картины крови и других лабораторных показателей.

Заместительная терапия полностью и навсегда устраняет у этих больных нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, за исключением тех случаев, когда необратимые изменения в нервной ткани возникли до лечения. Однако больные чрезвычайно предрасположены к аденоматозным полипам желудка и примерно вдвое чаще болеют раком желудка. Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение гваяковой пробы, а при необходимости – и дополнительных исследований.


Получить бесплатную консультацию специалиста
по лечению данного заболевания Вы можете заполнив анкету

Клиники, лечащие Болезнь Аддисона-Бирмера:

Центр онкологии и радиохирургии
54174
Центр диагностики и лечения онкологии Кибер Клиника академика Ю.П. Спиженко – украинское специализированное медицинское учреждение высшей категории,
Центр КиберНож Украина
28202
Центр КиберНож Украина находится в Киев на базе Центра Онкологии и Радиохирургии Кибер Клиника Спиженко. Основателем Центра КиберНож Украина является
Мелитопольский онкологический диспансер
23640
Виды услуг Консультативный прием онколога-хирурга, онкогинеколога, онко-уролога, онко-маммолога, в т.ч. на дому. Диагностика - клинико-биохимическая лабораторная,

Отзывы

Ваш комментарий:

Ваше имя:

On-line консультация