| 
ВХОД

Нейробластома у детей

Нейробластома у детей

Нейробластома у детейНейробластома (злокачественная опухоль симпатической нервной системы) — самая загадочная опухоль детского возраста, как с клинической, так и с биологической точек зрения.

Эпидемиология

Заболеваемость составляет 0,85—1,1 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. По мере взросления ребенка заболеваемость снижается. У детей первого года жизни нейробластома — самая частая злокачественная опухоль, заболеваемость составляет 6,1 случаев на 100 000 детей. Заболеваемость в возрасте от 1 года до 5 лет составляет 1,7 случая на 100 000 детей, а в возрасте от 5 до 10 лет — 0,2 случая на 100 000 детей.

Нейробластому отличают ряд уникальных черт, несвойственных другим злокачественным опухолям. Во-первых, это способность к спонтанной регрессии. В клинической практике хорошо известны примеры, когда у грудных детей с классической картиной нейробластомы 4S стадии (как правило, с массивным поражением печени) наблюдалась инволюция опухоли. Лишь очень небольшая часть таких больных нуждается в химио- или лучевой терапии для «индукции» регрессии. Во-вторых, это способность к дифференцировке, «созреванию». Дифференцировка злокачественных нейробластом в доброкачественные опухоли происходит довольно редко (1:1150). Третья особенность нейробластомы заключается в её способности к стремительному агрессивному развитию и бурному метастазированию.

Клиническая картина

заболевания зависит от локализации первичной опухоли, наличия и локализации метастазов, количества вазоактивных веществ, продуцируемых опухолью. Основные жалобы: боль (у 30-35% пациентов), лихорадка (25-30% больных), потеря веса (около 20% детей). Локализация опухоли в заднем средостении может стать причиной постоянного кашля, дыхательных расстройств, деформации грудной стенки, вызывает дисфагию, а у детей до года — частые срыгивания. Поражение костного мозга приводит к анемии и геморрагическому синдрому. Характерен симптом «очков» с экзофтальмом при поражении ретробульбарного пространства у детей с IV стадией заболевания. Метастазы в кожу имеют синюшно-багровую окраску и плотную консистенцию. При локализации процесса в забрюшинном пространстве пальпация выявляет бугристую, каменистой плотности, практически несмещаемую опухоль (ранняя фиксация опухоли проис- ходит из-за быстрого врастания в спинно-мозговой канал через межпозвоночные отверстия). Распространение опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагмальные отверстия вызывает симптом «песочных часов» или «гантелей».

Диагноз

Диагноз нейробластомы может быть установлен на основании гистологического исследования биопсийного материала, полученного из первичной опухоли (либо из метастазов), или при выявлении поражения костного мозга в сочетании с повышенным содержанием катехоламинов или их производных: ванилилминдальной, гомованилиновой кислот и дофамина в крови или в моче. Уровень экскреции катехоламинов не влияет на прогноз, тогда как высокое соотношение гомова-нилиновой к ванилилминдальной кислоте свидетельствует о наличии низкодифференцированной опухоли и плохом прогнозе.

Лечение

В лечении нейробластомы применяются все три метода противоопухолевого лечения: хирургический метод, химиотерапия, лучевая терапия. При I и ПА стадиях чаще всего бывает достаточным радикальное удаление опухоли. Наличие микроскопической резидуальной опухоли практически никогда не ведёт к возникновению рецидива или к метастазированию, что отличает нейробластому от большинства других солидных опухолей. Крайне важно производить биопсию регионарных лимфатических узлов с обеих сторон от опухоли для точного установления стадии заболевания. У больных с ИВ стадией необходимо дополнительно к удалению опухоли использовать химиотерапию, облучение очага и вовлечённых лимфатических узлов. Больные с III стадией заболевания уже в дебюте имеют нерезектабельную опухоль, поэтому необходима предоперационная химиотерапия, которая приводит к значительному уменьшению размеров опухоли. В случае неполного удаления лучевая терапия на ложе удаленной опухоли может помочь справиться с резидуальной опухолью. Современные программы химиотерапии и совершенствование хирургической техники (микрохирургия) дают возможность излечивать до 60% больных с III стадией нейробластомы. Больные с IV стадией заболевания, которые составляют большинство случаев, имеют худший прогноз, 5-летняя выживаемость даже при использовании современных программ химиотерапии не превышает 20%.


Клиники, лечащие Нейробластома у детей:

Центр онкологии и радиохирургии
59823
Центр диагностики и лечения онкологии Кибер Клиника академика Ю.П. Спиженко – украинское специализированное медицинское учреждение высшей категории,
Центр КиберНож Украина
35738
Центр КиберНож Украина находится в Киев на базе Центра Онкологии и Радиохирургии Кибер Клиника Спиженко. Основателем Центра КиберНож Украина является
ОХМАТДЕТ
17646
Отделение онкогематологии Центр детской онкогематологии ОХМАДЕТ - ведущее референтное консультативное учреждение по диагностике лейкемии и злокачественных

Отзывы

Ваш комментарий:

Ваше имя:

Сообщения форума
25.08.2019 11:24:45 | DAVIDEvop
19.07.2019 08:26:12 | Dosephpels
24.06.2019 08:31:50 | kurasov1965S
07.06.2019 18:49:22 | AngelaMed
06.05.2019 07:59:20 | Андрей Бочкарёв
On-line консультация