| 
ВХОД

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканейСаркомы мягких тканей— группа различных по своим клиническим и морфологическим признакам злокачественных новообразований, происходящих из любых неэпителиальных внескелетных тканей за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

Клиническое и морфологическое понятие «мягкие ткани», помимо костей, исключает лимфоидную ткань, кожу, паренхиматозные органы, ЦНС, ганглии и параганглиозные структуры. В отдельные группы выделяют опухоли забрюшинного пространства, средостения и глазницы. Из стромы любого внутреннего органа также может развиться саркома, однако эти опухоли не относят к поражениям мягких тканей (рассматриваются при описании онкологических заболеваний соответствующих органов и систем).

Эпидемиология

На саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1% всех злокачественных новообразований  человека. В США в 2003 г. было зарегистрировано 11 120 заболевших, что составило 0,8% вновь выявленных злокачественных опухолей человека. Приблизительно треть заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех злокачественных новообразований.

Этиология

Риск развития сарком мягких тканей незначительно повышен при некоторых генетических нарушениях, в частности при синдроме базально-клеточных невусов, туберозном склерозе, синдроме Вернера, кишечном полипозе, синдроме Гарднера. При болезни Реклингхаузена приблизительно в 15% случаев развивается нейрофибросаркома.

Гистологическая классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования фиброзной, жировой, мышечной, лимфоидной, синовиальной тканей, мезотелия, кровеносных сосудов, периферических нервов, симпатических ганглиев, параганглиозных структур, плюрипотентной мезенхимы и эмбриональных структур. К дополнительным группам отнесены опухоли возможного экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения. Практически каждая нозологическая форма опухоли мягких тканей имеет доброкачественные и злокачественные аналоги.

Злокачественную трансформацию доброкачественной опухоли наблюдают очень редко. 

Наиболее часто выявляют рабдомиосаркомы. фибросаркомы, липосаркомы, несколько реже злокачественные гистиоцитомы, саркомы мягких тканей неясного генеза. Синовиальные саркомы, лейомиосаркомы. злокачественные шванномы, ангиосаркомы и прочие типы наблюдают редко.

Клиническая картина

В большинстве случаев первый и единственный симптом заболевания, заставляющий пациента обратиться к врачу, — наличие объёмного образования той или иной локализации. Чаще саркомы мягких тканей располагаются в области нижних конечностей и таза (40%), верхних конечностей и плечевого пояса (20%), а также в забрюшинном пространстве (20%), реже в области туловища (10%). головы и шеи (10%). Вероятность обнаружения опухоли зависит от её локализации и глубины расположения в тканях. Даже относительно большие (до 15 см в диаметре) глубокие опухоли в проксимальных отделах конечностей (особенно в области бедра или ягодицы) часто остаются незамеченными пациентами, в то время как поверхностные опухоли в области предплечья обычно становятся очевидными при диаметре менее 3 см, а на кистях рук — 0,5 см.
Наиболее характерный признак, отличающий саркому от доброкачественной опухоли и неопухолевых заболеваний, — скорость роста и ограничение её подвижности, которое может варьировать от едва уловимой фиксации до полного сращения с подлежащими тканями. Этот симптом обусловлен инфильтративным характером роста злокачественного новообразования (ЗН).
На ощупь опухоль обычно имеет плотноэластическую консистенцию, но может быть и мягкой. Одинаково часто выявляют опухоли с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция сарком мягких тканей варьирует от хрящевой плотности до мягкоэластичной. Наряду с участками плотной консистенции встречаются очаги размягчения и флюктуации.
Изменения кожи над опухолью в виде багрово-цианотичной окраски, инфильтрации, повышения местной температуры, изъязвления и расширения подкожных вен относятся к относительно поздним симптомами и в большей степени характерны для быстро растущих ЗН.
 По клиническому течению саркомы мягких тканей условно подразделяют на три группы. К. первой относят опухоли с низкой способностью к метастазированию, отличающиеся склонностью к инфильтративному росту и рецидивам, которые могут возникать неоднократно на протяжении десятилетий. Метастазироваиие этих ЗН наблюдают относительно редко. Ко второй группе относят ЗН, склонные к раннему метастазированию. В третью группу включают опухоли, характеризующиеся сочетанием признаков первых двух групп.

Диагностика

Рентгенологическое исследование включает обзорные снимки, прицельные «мягкие» рентгенограммы, томограммы, рентгенограммы органов грудной клетки. Обычная рентгенограмма позволяет обнаружить тень опухоли и наличие в ней кальцинатов, выявить изменения в костях, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек.

Лечение

Цели лечения

Устранение первичной опухоли, профилактика рецидивов и метастазов. Хирургический метод остаётся ведущим в лечении сарком мягких тканей. Лучевую и химиотерапию применяют с учётом степени чувствительности уточнённого подтипа ЗН к химиопрепаратам или ионизирующему излучению.

Хирургическое лечение

Во время операции обязательно соблюдают принципы футлярное™ и зональности. В ряде случаев опухоль растёт в пределах мышечно-фасциального футляра, и должна быть удалена вместе с ним, т.е. с мышцей и покрывающей её фасцией (принцип футлярности).

Лучевая терапия

Лучевая терапия в комбинации с операцией позволяет снизить частоту локальных рецидивов до 3-19%. Лучевую терапию проводят до и/или после хирургического вмешательства, а иногда во время операции. Как самостоятельный метод лечения её применяют редко, главным образом в качестве паллиативного воздействия при неоперабельных ЗН и метастазах.
Лучевую терапию обычно начинают через 2-3 нед при наличии окрепшего послеоперационного рубца. Суммарная доза облучения составляет в среднем 60-70 Гр.

Химиотерапия

Адъювантная химиотерапия современными препаратами позволяет увеличить выживаемость больных, преимущественно при саркомах мягких тканей низкой степени дифференцировки. чувствительных к цитостатикам. Иногда химиотерапию назначают в качестве паллиативного метода лечения при генерализованных саркомах мягких тканей.

Лечение метастазов в лёгких

При одиночных метастазах опухоли в лёгких показано их хирургическое удаление. Торакотомию (иногда двустороннюю) проводят при отсутствии рецидива заболевания после наблюдения в интервале 12—18 мес. Это позволяет увеличить 5-летнюю выживаемость радикально оперированных больных с 25 до 40%. При появлении новых метастазов выполняют повторные вмешательства.

Прогноз

Выживаемость пациентов с саркомами мягких тканей после радикального лечения представлена в табл. 10-5. В целом, прогноз при ЗН мягких тканей неблагоприятный, что связано с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%.


Получить бесплатную консультацию специалиста
по лечению данного заболевания Вы можете заполнив анкету

Клиники, лечащие Саркомы мягких тканей:

Национальный институт рака в Киеве
457824
Национальный институт рака является главным онкологическим медицинским учреждением в Украине. Институт рака (иногда его еще называют "Онкоцентр на Ломоносова")
Центр онкологии и радиохирургии
57164
Центр диагностики и лечения онкологии Кибер Клиника академика Ю.П. Спиженко – украинское специализированное медицинское учреждение высшей категории,
Центр КиберНож Украина
32675
Центр КиберНож Украина находится в Киев на базе Центра Онкологии и Радиохирургии Кибер Клиника Спиженко. Основателем Центра КиберНож Украина является
Мелитопольский онкологический диспансер
27598
Виды услуг Консультативный прием онколога-хирурга, онкогинеколога, онко-уролога, онко-маммолога, в т.ч. на дому. Диагностика - клинико-биохимическая лабораторная,
Ровненский клинический лечебно-диагностический центр
5222
Рівненський обласний клінічний лікувально-діагностичний центр імені Віктора Поліщука – один з провідних лікувально-профілактичних закладів України,

Отзывы

Ваш комментарий:

Ваше имя:

Сообщения форума
20.07.2018 21:38:41 | jops
20.07.2018 14:59:13 | Девочка
20.07.2018 14:57:11 | Девочка
19.07.2018 16:40:19 | Алена 7474733828
19.07.2018 13:26:37 | Надика
On-line консультация