| 
ВХОД

Ангиосаркома

Ангиосаркома

АнгиосаркомаАнгиосаркома — редкая злокачественная сосудистая опухоль. Отличается склонностью к метастазированию и нечувствительностью к лечению. Ее частота в общей структуре сарком оценивается в 1-4%. Почти 60% ангиосарком поражает кожу и мягкие ткани, около 40% — печень, кости, селезенку, молочную железу. Все ангиосаркомы возникают из эндотелиальных клеток.

Выделяют четыре клинические разновидности ангиосаркомы:


Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности, развивается из клеток пролиферирующего эндотелия лимфатических сосудов, а не эндотелия капилляров.

Лимфостаз обычно (в 90% случаев) обусловлен предшествующей мастэктомией по поводу рака молочной железы, реже — наследственно обусловленными синдромами, травмой или инфекцией. Развитие ангиосарком на фоне лимфостаза связывают с пока неизвестным канцерогеном (скапливающимся в более высоких концентрациях в пораженной конечности в условиях нарушения лимфоттока), ангиогенными факторами, нарушением местного иммунитета, воздействием ионизирующей радиации. В то же время развитие ангиосаркомы вне поля облучения наводит на мысль о том, что ионизирующая радиация является лишь кофактором, повышающим риск развития фонового лимфостаза.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности, обычно развивается у женщин, перенесших мастэктомию. В частности, она наблюдается у 0,45% женщин, проживших более 5 лет после мастэктомии. Лимфостаз развивается в течение первого года после операции, а опухоль — через 1-27 лет (в среднем 10 лет). Примерно в те же сроки развиваются ангиосаркома на фоне лимфостаза после лечения болезни Ходжкина, меланомы или рака шейки матки. Средний возраст больных составляет 62-68 лет.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом, чаще всего локализуется на плече, в локтевой ямке, реже — в области предплечья, иногда — на передней грудной стенке или нижней конечности. Опухоль может иметь солитарный или множественный характер. На раннем этапе своего развития проявляется сине-фиолетовым пятнами или узлами на фоне лимфостаза, нередко напоминает синяк. Опухоли увеличиваются в размере, сливаются между собой, формируя полиповидный узел с эрозивной или язвенной поверхностью, серозно-кровянистым отделяемым, явлениями лимфореи. Иногда патологический процесс распространяется на всю поверхность плеча и грудную клетку.

Идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы (син.: злокачественная гемангиоэндотелиома, ангиопластическая саркома, ангиобластная ретикулосаркома головы, лимфангиосаркома головы) не связана ни с ультрафиолетовым облучением (в отличие от других злокачественных новообразований на открытых участках кожи), ни с лимфостазом. В то же время имеются отдельные сообщения о ее возникновении на фоне доброкачественных сосудистых опухолей, в частности врожденной плоской туберозной гемангиомы, а также о связи с вирусной инфекцией, механической травмой, предшествующей (на 15-25 лет) лучевой терапией. Хотя развитие ангиосарком печени связывают с химическими (поливинилхлорид, неорганические соединения мышьяка, андрогены и др.) канцерогенами, связь с ними кожных форм ангиосаркомы не отмечена. Это наиболее частая (около 50%) разновидность ангиосаркомы.
Обычно ангиосаркома располагается на голове, шее и волосистой части головы и лишь иногда — на верхней и нижней челюсти, миндалинах, в глотке или гортани. Чаще встречается у мужчин пожилого возраста. Женщины поражаются в 2 раза реже. Возраст больных варьируется от 67 до 74 лет.

Клинически ангиосаркома вначале проявляется бляшкой темно-красного цвета, напоминающей синяк, целлюлит или гемангиому, позже на этом фоне формируются ангиоматозные, иногда болезненные узлы с эрозивной (с явлениями лимфореи) или язвенной поверхностью. Опухоль метастазирует гематогенно, в первую очередь в легкие.

Первичная ангиосаркома молочной железы является редкой опухолью, которая поражает исключительно женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. Опухоль представляет собой безболезненный узел с неравномерной окраской, варьирующейся от голубого до красного цвета.

Пострадиационная кожная ангиосаркома — весьма редкая разновидность ангиосаркомы, однако частота ее нарастает по мере увеличения продолжительности жизни больных, перенесших лучевую терапию по поводу рака молочной железы, шейки матки, эндометрия, яичников, яичек, полового члена или болезни Ходжкина. Она также описана после лучевой терапии по поводу экземы, синусита или гемангиомы.

Пострадиационная кожная ангиосаркома возникает на месте облучения в дозе от 40 до 80 Гр, в сроки от 2 до 50 лет после его воздействия. В 2 раза чаще поражает женщин. Возраст больных варьируется от 37 лет до 81 года (в среднем 62 года).

Клинически пострадиационная ангиосаркома не отличается от других разновидностей ангиосаркомы. В то же время она чаще встречается в области живота, груди или в проекции таза.

Гистологическое строение пострадиационной ангиосаркомы. Морфологические проявления всех клинических разновидностей ангиосаркомы одинаковы. Первоначально развиваются ангиопластические изменения виде анастомозирующих капилляроподобных структур, ограниченных атипичным эндотелием. В недифференцированной саркоматозной стадии встречаются солидные массы полиморфных веретенообразных клеток, щели, ограниченные атипичными клетками и наполненные кровью, и экстраваскулярные скопления эритроцитов.

Недавно описано два гистологических варианта ангиосарком кожи:


Клиники, лечащие Ангиосаркома:

Центр онкологии и радиохирургии
59102
Центр диагностики и лечения онкологии Кибер Клиника академика Ю.П. Спиженко – украинское специализированное медицинское учреждение высшей категории,
Краматорский онкологический диспансер
Центр КиберНож Украина
35150
Центр КиберНож Украина находится в Киев на базе Центра Онкологии и Радиохирургии Кибер Клиника Спиженко. Основателем Центра КиберНож Украина является
Мелитопольский онкологический диспансер
33628
Виды услуг Консультативный прием онколога-хирурга, онкогинеколога, онко-уролога, онко-маммолога, в т.ч. на дому. Диагностика - клинико-биохимическая лабораторная,
Межрегиональный медицинский центр ранней диагностики и лечения онкологических заболеваний
9770
Межрегиональный медицинский центр ранней диагностики и лечения онкологических заболеваний на базе ООО Медицинский Центр «Черноземье-Регион» Медицинский

Отзывы

Ваш комментарий:

Ваше имя:

Сообщения форума
06.05.2019 07:59:20 | Андрей Бочкарёв
04.05.2019 17:21:49 | kurasov1965S
27.04.2019 12:43:35 | Dosephpels
23.04.2019 11:10:22 | Dosephpels
23.04.2019 09:10:50 | Андрей Бочкарёв
On-line консультация