Get Adobe Flash player

 | 
ВХОД

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома

ГемангиоперицитомаГемангиоперицитома (перицитома, перителиома, гемангиоперицитома, лимфангиоперицитома, периваскулярная гемангиоэндотелиома) – редкое заболевание из группы злокачественных сосудистых опухолей, которое впервые описали Stout и Murray в 1942 г. и предложили название «гемангиоперицитома». К настоящему времени опубликованы сообщения о 700 больных.

Этиология и патогенез

Источником роста гемангиоперицитомы могут быть все элементы сосудистой стенки: эндотелий, перициты, гломусные клетки, ангиобласты сосудистой мезенхимы. Однако многие дерматологи придерживаются взгляда, что источником роста гемангиоперицитомы являются перициты, которые представляют модифицированные гладкомышечные клетки, прилегающие к стенкам капилляров и регулирующие размеры капилляров. Некоторые дерматологи рассматривают перициты как источники двух близких опухолей – гемангиоперицитомы и гломангиомы. Как показывают ультраструктурные исследования, перициты обнаружены в стенках капилляров и венул. Они имеют длинные выросты, окружающие сосуд и образующие прерывистый слой между эндотелием и адвентициальной соединительной тканью. Обычно только базальная мембрана отделяет эндотелий от перицитов.

Некоторые дерматологи разделяют гемангиоперицитомы на доброкачественные и злокачественные. Однако до сих пор не установлены точные границы между ними. Первые - морфологически зрелые (дифференцированные), вторые – с признаками анаплазии (недифференцированные).

Большинство же дерматологов считают гемангиоперицитомы злокачественными или потенциально злокачественными, так как они рецидивируют и метастазируют. Отдаленные метастазы развиваются у 1/3 больных. Наиболее часто опухоль метастазирует в легкие, лимфатические узлы и печень.

Клиника

Опухоль развивается у людей обоего пола, чаще у лиц среднего и пожилого возраста. Более 3/4 описанных больных были в возрасте от 40 до 70 лет. Самому старому из зарегистрированных больных было 92 года. Описаны гемангиоперицитомы у детей. Отмечено, что гемангиоперицитома у детей протекает агрессивно.

Наиболее частая локализация гемангиоперицитомы – кожа, подкожная жировая клетчатка и скелетные мышцы. Но опухоль может локализоваться всюду, где имеются капилляры, включая ротовую полость, медиастинум, ретроперитонеальные области. Из 188 случаев гемангиоперицитомы, описанных в литературе, у 103 (54,7%) больных очаги поражения локализовались в коже и подкожной клетчатке и у 85 - во внутренних органах.

Опухоли могут возникать на любом участке кожи, но чаще локализуются на конечностях, особенно на нижних, несколько реже на туловище и голове. Клинически гемангиоперицитома проявляется четко отграниченным бугристым опухолевидным образованием, выступающим над уровнем окружающей кожи. Опухоль имеет овальные или округлые очертания, состоит из отдельных узлов плотноэластической консистенции, серовато-белого или насыщенно-синюшного цвета (в зависимости от степени васкуляризации), безболезненная при пальпации; размеры ее от 0,5 до 5-8 см в диаметре.

С течением времени опухоли могут изъязвляться и легко кровоточить. Обычно гемангиоперицитома – солитарная опухоль, хотя изредка она может быть множественной, группируясь, как правило, на сравнительно небольшом участке тела. Следует подчеркнуть, что множественные опухоли, особенно синюшного цвета, могут представлять затруднения как для клинициста, так и для морфолога. Они могут быть легко приняты за саркому Капоши.

Растут опухоли сравнительно медленно, хотя в части случаев отмечается довольно быстрое увеличение их размеров. В одном из наших наблюдений опухоль достигла диаметра 8 см за шестимесячный период. Болезненность в части случаев развивается в результате сдавления нервов.

Течение болезни, как правило, медленное (5-12 лет), но встречаются случаи с быстрым смертельным исходом. Весьма часто опухоли рецидивируют, иногда неоднократно. Рецидивы могут возникать через много лет после удаления опухоли. Довольно часто наблюдаются метастазы. В литературе процент метастазов при гемангиоперицитоме колеблется от 11,7% до 56,5%. От начала постановки диагноза и до обнаружения метастазов проходило от 1 до 14 лет, в среднем 4,5 года. Летальный исход от гемангиоперицитомы колеблется от 23 до 47,8% в сроки от 3-5 до 15-20 лет, в среднем через 10 лет. Недифференцированные формы гемангиоперицитомы дают более высокую летальность.

Гистопатология

Опухоль состоит из большого количества капилляров различной формы и размеров. Под эндотелием расположен слой удлиненных клеток с многочисленными тонкими цитоплазматическими выростами. Эти клетки, имеющие свойства типичных перицитов, окружены непрерывной базальной мембраной, кроме зон непосредственного контакта с эндотелием. В некоторых случаях (преимущественно в недифференцированных гемангиоперицитомах) в перицитах имеется много митотических фигур и они проникают в просвет сосудов, поэтому такие опухоли следует рассматривать как злокачественные или потенциально злокачественные (Lever).

Лечение

Более эффективно хирургическое лечение с последующим облучением очагов поражения; применяют также цитостатики (проспидин, винкристин, циклофосфамид, метотрексат и др.).


Получить бесплатную консультацию специалиста
по лечению данного заболевания Вы можете заполнив анкету

Клиники, лечащие Гемангиоперицитома:

Центр онкологии и радиохирургии
53290
Центр диагностики и лечения онкологии Кибер Клиника академика Ю.П. Спиженко – украинское специализированное медицинское учреждение высшей категории,
Центр КиберНож Украина
26896
Центр КиберНож Украина находится в Киев на базе Центра Онкологии и Радиохирургии Кибер Клиника Спиженко. Основателем Центра КиберНож Украина является
Мелитопольский онкологический диспансер
22546
Виды услуг Консультативный прием онколога-хирурга, онкогинеколога, онко-уролога, онко-маммолога, в т.ч. на дому. Диагностика - клинико-биохимическая лабораторная,
РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им.Н.Н.Александрова
8331
Государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова» является ведущим
Межрегиональный медицинский центр ранней диагностики и лечения онкологических заболеваний
7326
Межрегиональный медицинский центр ранней диагностики и лечения онкологических заболеваний на базе ООО Медицинский Центр «Черноземье-Регион» Медицинский

Отзывы

Ваш комментарий:

Ваше имя:

Сообщения форума
19.09.2017 12:26:44 | Denis Salamatin
19.09.2017 09:32:06 | Александр191
19.09.2017 09:29:45 | Александр191
19.09.2017 05:22:23 | safina84
18.09.2017 21:42:35 | Юра (068)44-99-543
On-line консультация