| 
ВХОД

Параганглиома

Параганглиома

ПараганглиомаПараганглиома – преимущественно доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены.

Гломусные опухоли составляют 0,6 % всех новообразований головы и, как правило, носят спорадический характер, впрочем, вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30 % у членов семьи заболевшего. Частота встречаемости гломусной опухоли уха составляет 1:300000. В некоторых случаях она секреторно активна — и продуцирует ряд высокоактивных веществ, таких как допамин и норадреналин. В редких случаях (до 5 %) гломусная опухоль приобретает злокачественное течение. Распределение по полу отчетливо показывает, что женщины болеют чаще мужчин — 3:1, а дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни. Гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью среднего уха и находится на втором месте среди опухолей височной кости после шванномы вестибулокохлеарного нерва.

Клиническая картина обусловлена повреждением опухолью окружающих структур: аппарата среднего уха, приводя к снижению слуха различной степени, появлению ощущения пульсирующего шума; черепных нервов (в первую очередь лицевого, в осложненных случаях — языкоглоточного, блуждающего, добавочного, в запущенных — тройничного, отводящего), вызывая их парез; центральной нервной системы.

Кроме характерных жалоб, основой в диагностике является отомикроскопия и лучевое исследование. Объективно определяется красное пятно за барабанной перепонкой или выпирающая в просвет наружного слухового прохода красно-бардовая пульсирующая масса. В плане дифференциальной диагностики рассматриваются сосудистые аномалии, менингиомы, шванномы лицевого нерва, аденоматозные опухоли.

Редкие поражения, такие как гемангиоперицитома, экстрамедуллярная плазмоцитома, и гигантоклеточная опухоль могут быть неотличимы от гломусной опухоли клинически и рентгенологически. Более того, за исключением опухоли эндолимфатического мешка, множество других новообразований височной кости могут продемонстрировать такую же степень кровоснабжения как параганглиомы. При отомикроскопии, сосудистые аномалии, такие как аневризмы внутренней сонной или стремечковой артерий могут быть так же легко спутаны с параганглиомой благодаря их красной окраске и характерному пульсирующему шуму. Проще провести дифференциальную диагностику с высоким стоянием луковицы яремной вены, имеющую голубой оттенок и не пульсирующую, или полипом ассоциированным с хроническим гнойным средним отитом.

Из всех патологий, которые могут быть восприняты, как потенциальная гломусная опухоль, аномалия внутренней сонной артерии имеет наибольший потенциал для фатальной ошибки. По этой причине важно, чтобы у всех больных, в том числе с подозрением на незначительных размеров гломусную опухоль, выполнялась компьютерная томография с высоким разрешением, для удостоверения в том, что сонная артерия находится в нормальном положении. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (в том числе и усиленная гадолинием) взаимно дополняют друг друга как методы диагностики гломусной опухоли.

При компьютерной томографии удается локализовать мягкотканное образование, в разной степени заполняющее барабанную полость, и при поздних стадиях, распространяющееся в сосцевидный отросток; инфралабиринтное пространство, в слуховую трубу вплоть до стенки сонной артерии и дальше. Также оценивается сохранность стенок барабанной полости, в особенности нижней, задней стенки пирамиды, стенки костного канала сонной артерии.

На МРТ можно оценить степень поражения крупных сосудистых структур этой зоны — сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии, практически всегда при гломусной опухоли будет регистрироваться гиперсигнал от клеток сосцевидного отростка, нередко описываемого рентгенологами, как мастоидит.

Лечение

Перспективными в вопросах лечения параганглиом латерального основания черепа остаются: хирургическое, лучевое, химио- и геннотерапевтическое направления, но методом выбора остается ее тотальное хирургическое удаление. Тактика в отношении лечения параганглиом латерального основания черепа (в особенности в начальных стадиях) должна быть однозначно активной.

Лучевая терапия и стереотаксическая радиохирургия

При лучевом воздействии на параганглиомы удается достичь контроль над ее ростом. Кроме того, оно используется в качестве дополнительной терапии к хирургическому лечению в случае выполнения субтотальной резекции.

Недостатками радиотерапии являются необходимость в многочисленных сессиях и высокий риск осложнений (остеорадионекроз костей черепа и невропатии). Напротив, так называемый, Гамма-нож может в результате одной сессии сфокусированного излучения достичь контроля роста опухоли.

Как монотерапия данные виды лечения показаны людям пожилого возраста и другим группам пациентов имеющим противопоказания для обширной операции.

Отдельного упоминания, несомненно, заслуживает и вопрос о химиотерапии параганглиом. На настоящем этапе она пока не используется для лечения параганглиом головы и шеи. Сочетание стрептозотоцина и фторурацилом вводится в стандарты лечения для распространенных и метастазирующих нейроэндокринных опухолей, но низкий «ответ» опухоли и существенные побочные эффекты не позволяют химиотерапии стать лечением выбора.

У молодых, соматически здоровых людей хирургическое лечение является методом выбора. Хирургу необходимо приложить все усилия по достижению полного удаления опухоли одновременно с минимальным повреждением нервных и сосудистых структур.

Удаление параганглиом латерального основания черепа следует проводить в комплексе масштабных периоперационных мероприятий — как рутинных для отохирургии — лучевого и отомикроскопического обследования, так и специальных — ангиографии, суперселективной эмболизации, адекватной фармакотерапии, индивидуальной послеоперационной интенсивной терапии и реабилитации, и следовательно отохирургический центр должен иметь возможность к их осуществлению.

У людей с двусторонним поражением, неудовлетворительным соматическим состоянием и преклонным возрастом с выраженным интракраниальным или цервикальным распространением опухоли, гамма-нож может стать хорошей альтернативой хирургии в качестве основного или вспомогательного лечения.


Получить бесплатную консультацию специалиста
по лечению данного заболевания Вы можете заполнив анкету

Клиники, лечащие Параганглиома:

Центр онкологии и радиохирургии
54160
Центр диагностики и лечения онкологии Кибер Клиника академика Ю.П. Спиженко – украинское специализированное медицинское учреждение высшей категории,
Центр КиберНож Украина
28185
Центр КиберНож Украина находится в Киев на базе Центра Онкологии и Радиохирургии Кибер Клиника Спиженко. Основателем Центра КиберНож Украина является
Мелитопольский онкологический диспансер
23623
Виды услуг Консультативный прием онколога-хирурга, онкогинеколога, онко-уролога, онко-маммолога, в т.ч. на дому. Диагностика - клинико-биохимическая лабораторная,
НИИ нейрохирургии им.Н.Бурденко
21765
Нейроонкологическое отделение НИИ нейрохирургии им.Н.Бурденко располагает линейными ускорителями Novalis и Primus, установкой «Гамма-нож»
РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им.Н.Н.Александрова
8708
Государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова» является ведущим
Межрегиональный медицинский центр ранней диагностики и лечения онкологических заболеваний
7619
Межрегиональный медицинский центр ранней диагностики и лечения онкологических заболеваний на базе ООО Медицинский Центр «Черноземье-Регион» Медицинский
Центр радиохирургии ЛДЦ МИБС
5546
В Лечебно-диагностическом Центре Международного института Биологических Систем имени С.М. Березина имеются все возможности по оказанию современной высококвалифицированной

Отзывы

вашкевич анна 19.04.2017
У меня параганглиома основания черепа 22 24 27 после облучения 2года назад ничего не изменилось ещё прибавился треск при глотании хуже чем было пульсирующии стук всю ночь может кто поможет советом югулярная параганглиом
Ответить
анна вашкевич 06.05.2017
Может кто из нейрохирургов опытных поможет из их практике удалить эту опухоль из основания черепа С уважением Вашкевич мои телефон, +375 29 364 30 87
Ответить
Ваш комментарий:

Ваше имя:

Сообщения форума
21.11.2017 17:42:39 | Stanislav01
21.11.2017 14:03:22 | антон22
21.11.2017 11:19:50 | Андрей Бочкарёв
21.11.2017 11:05:15 | Андрей Бочкарёв
20.11.2017 20:30:10 | User11
On-line консультация